الطوارئ.. لما الصدفية تتحول لكارثة

"الطوارئ.. لما الصدفية تتحول لكارثة"

"يا دكتور، صاحبي أخذ حقنة كورتيزون عشان الصدفية، ولما وقفها الجلد كله قلب أحمر وحرارته طلعت ورقدوهو في العناية المركزة!"

القصة دي ما نادرة، وكل مرة بسمعها بحس بمزيج من الحزن والغضب، لأنو في الغالب الكارثة دي كان ممكن نتجنبها لو عرفنا إنو الكورتيزون الجهازي والصدفية ما بتفقوا، في البوست ده حنتكلم عن النوعين اللي بحولوا الصدفية من "مرض مزمن" لـ "طوارئ طبية" حقيقية ممكن تودي الزول للعناية المركزة.

الكارثة الأولى: الصدفية البثرية المعممة (GPP)

الصدفية البثرية المعممة (Von Zumbusch Type) حالة مختلفة تماماً عن الصدفية العادية اللي حكينا عنها، دي في الحقيقة مرض "التهابي ذاتي" (Autoinflammatory) محركه الأساسي محور IL-1/IL-36 وما محور IL-23/Th17 اللي بيحرك الصدفية اللويحية، يعني هي "حريق مختلف" بوقود مختلف وبحتاج طفاية مختلفة.

المريض بكون ماشي عادي وفجأة بصحى أو بجيهو خلال ساعات موجة من بثور صغيرة معقمة (يعني ما فيها صديد ولا بكتيريا) منتشرة فوق جلد أحمر ملتهب في كل مكان، مع البثور بتجي حمى عالية وزيادة حادة في كريات الدم البيضاء ونقص في الكالسيوم وارتفاع في مؤشرات الالتهاب (CRP)، الحالة دي ممكن تتدهور بسرعة مرعبة لتعفن دم (Sepsis) وفشل قلبي عالي النتاج وفشل كلوي حاد ومتلازمة ضيق التنفس الحاد (ARDS)، يعني خلال أيام الزول ممكن ينتقل من "عنده صدفية" لـ "في العناية المركزة بصارع على حياته".

الأساس الجيني في كتير من الحالات هو طفرة في جين (IL36RN) اللي ذكرناه في بوست الجينات، الحالة دي اسمها (DITRA) وموجودة في حوالي 82% من الحالات العائلية و25% من الحالات المتفرقة، والسبب الأكثر شيوعاً لتفجيرها ده اللي بوجع القلب فعلاً: سحب الكورتيزون الجهازي بصورة مفاجئة، دراسة Augey في 2006 لقت إنو 44% من حالات الصدفية البثرية الحادة كان المحفز ليها هو إيقاف الكورتيزون، يعني الحقنة اللي المريض أخذها عشان "يرتاح" من القشور هي اللي جابت ليهو الكارثة.

ثورة العلاج: Spesolimab

لحدي وقت قريب ما كان عندنا علاج مصمم خصيصاً للحالة دي، وكنا بنتعامل معاها بالسيكلوسبورين والميثوتركسيت والعناية الداعمة، في 2022 اتغير كل شي لما اعتمدت الـ FDA عقار (Spesolimab/Spevigo)، وهو مضاد لمستقبل IL-36 مصمم بالضبط لإطفاء الحريق ده، في تجربة Effisayil-1 المنشورة في مجلة NEJM، 54% من المرضى اللي أخذوا جرعة وريدية واحدة (900 مجم) حققوا تنظيف كامل للبثور خلال أسبوع واحد بس، مقارنة بـ 6% في مجموعة الدواء الوهمي، والمفعول ببدأ خلال 24 لـ 48 ساعة، وفي مارس 2024 اعتمد الشكل تحت الجلد (600 مجم جرعة تحميلية ثم 300 مجم كل 4 أسابيع) عشان يمنع تكرار النوبات، وقلل خطر النوبات بنسبة 84% على مدى 48 أسبوع.

ده تحول حقيقي في التاريخ الطبي: من حالة كنا بنخاف منها وما عندنا ليها سلاح محدد، لحالة عندنا ليها علاج "موجه بالليزر" بيطفي الحريق من مصدره.

الكارثة الثانية: الصدفية الاحمرارية

النوع التاني من الطوارئ هو الصدفية الاحمرارية (Erythrodermic Psoriasis)، وفيها 75 لـ 90% من سطح الجسم بتحول لسطح أحمر ملتهب ومتقشر، الزول ببقى وكأنو "مسلوخ" من رأسه لرجليه، المشكلة إنو الجلد في الحالة دي بفقد كل وظائفه الحيوية كحاجز حماية: ما بقدر ينظم حرارة الجسم، فالمريض بفقد حرارته بسرعة ويدخل في انخفاض حرارة أو ارتفاع غير مسيطر عليه، السوائل بتتبخر من سطح الجلد بمعدلات خطيرة فبحصل جفاف شديد واختلال في الأملاح، البروتين (الألبيومين) بنزل في الدم لأنو بتسرب عبر الجلد المتضرر، والقلب بحاول يعوض كل الفات فبدخل في حالة فشل عالي النتاج.

نسبة الوفاة التاريخية في الحالة دي كانت بين 9 و64% حسب الدراسات القديمة، والأسباب الشائعة لتفجيرها (حسب سلسلة Boyd وMenter الشهيرة في 1989) هي نفسها: إعطاء كورتيزون جهازي أو سحبه، الإفراط في الكورتيزون الموضعي، حوادث العلاج الضوئي (جرعة زايدة)، والضغط النفسي الشديد.

العلاج بيكون في المستشفى بالضرورة مع دعم السوائل والتغذية والتحكم في الحرارة، الخط الأول دوائياً هو السيكلوسبورين (لسرعة مفعوله، 4-5 مجم/كجم/يوم) أو الإنفليكسيماب (مضاد TNF الوريدي)، في الحالات المستقرة الأسيتريتين أو الميثوتركسيت ممكن يكونوا كافيين، وأغلب البيولوجيات الحديثة (مضادات IL-17 وIL-23) أظهرت فعالية في سلاسل حالات منشورة.

الخيط المشترك: الكورتيزون

لاحظ إنو في الكارثتين (البثرية والاحمرارية) الكورتيزون الجهازي اسمه بتردد كسبب رئيسي، وده ما موضوع بنقدر نعديه بسهوله، القصة وراء "ليه الكورتيزون ممنوع في الصدفية" قصة مهمة جداً وفيها دروس لكل طبيب وكل مريض، ولازم نفصلها تفصيل في بوست براها

.

البوست القادم: "الكورتيزون والصدفية.. ليه ممنوع؟"

#عيادات_بيت_العافية #عيادة_الجلدية_أون_لاين #الصدفية